O que é Hemocromatose?

Answer 1

Melhor resposta - Escolhida pelo autor da pergunta

Hemocromatose é uma doença aonde ocorre o depósito de ferro nos tecidos pelo seu excesso no organismo. Os principais locais de depósito são o fígado, o pâncreas, o coração e a hipófise, que podem ter perda progressiva de suas funções. A hemocromatose pode ser hereditária, quando é causada por uma anomalia genética, ou secundária, quando é provocada por outra doença´.
[editar] Hemocromatose Hereditária (HH)
A hemocromatose hereditária (HH), descrita inicialmente por von Recklinghausen em 1889, é a mais comum doença genética, hereditária, alcançando 1 em 200 pessoas descendentes de nórdicos ou celtas, na maioria dos casos. Trata-se de uma prediposição para a absorção excessiva de ferro na alimentação, que leva ao seu acúmulo pela falta de um mecanismo eficiente no ser humano para a sua eliminação.

A absorção normal de ferro é da ordem de 1 mg por dia. Nesta doença pode ser absorvido até 4 mg.
A quantidade total de ferro do corpo gira em torno de 3 a 4 g. Nas formas avançadas da doença, pode passar de 20 g.
É causada principalmente por dois genes mutantes - C282y e H63d - que foram mapeados em 1996. No entanto, muitos portadores de hemocromatose com recorrência familiar não são portadores de nenhum desses genes, o que indica que há outras mutações ainda desconhecidas.


[editar] Hemocromatose Secundária
Ocorre pelo acúmulo de ferro causada por outras patologias. A sua principal causa são as hemoglobinopatias, aonde a destruição crônica de hemácias, libera a hemoglobina rica em ferro no sangue e há acúmulo nos mesmos órgãos-alvo da hemocromatose hereditária.

Outra causa estatisticamente significativa é a administração excessiva de ferro, seja pela necessidade de múltiplas transfusões sanguíneas, por auto-medicação ou pelo tratamento equivocado de uma anemia de outra causa como sendo anemia ferropriva (por deficiência de ferro).

Infelizmente, muitas vezes portadores de anemias hereditárias desenvolvem hemocromatose pelo próprio mecanismo da anemia, pela necessidade de transfusões para controlá-la e ainda fazem uso de complementos de ferro por erro diagnóstico.


[editar] Sintomas
Os sintomas são, na maioria dos casos :

Fadiga
Fraqueza
Dor abdominal
Perda de peso
Amenorréia (ausência de menstruações)
Dor nas juntas
Insuficiência hepática (por cirrose e/ou carcinoma hepatocelular)
Sintomas do diabetes
Insuficiência e arritmia cardíacas.

[editar] Tratamento
O tratamento se baseia na retirada do excesso de ferro, por flebotomia (sangria, retirada de sangue) e/ou em uso de agentes sequestrantes de ferro, como a deferoxamina, sendo que o uso da medicação é reservada aos com contra-indicação à flebotomia, como os portadores de anemias.


[editar] Prognóstico
Com um diagnóstico precoce, pode-se evitar danos aos tecidos de diversos órgãos com a retirada do ferro em excesso. No caso da hemocromatose hereditária, como as manifestações de sintomas são bastante difusas e relacionadas a diversas enfermidades, em muitos casos o diagnóstico ocorre por pura sorte, no momento de um check up geral, ao se observar pequenas mudanças em exames de sangue ou no rastreamento de familiares de portadores conhecidos de hemocromatose
Ajudou?

Avaliação do autor da pergunta:

Comentário do autor da pergunta:

Boa informação.

Answer 2

É uma cromatina que curte som EMO

Answer 3

neto
Hemocromatose=Hemocromatose é uma doença aonde ocorre o depósito de ferro nos tecidos pelo seu excesso no organismo. Os principais locais de depósito são o fígado, o pâncreas, o coração e a hipófise, que podem ter perda progressiva de suas funções. A hemocromatose pode ser hereditária, quando é causada por uma anomalia genética, ou secundária, quando é provocada por outra doença.
Classificação

Hemocromatose hereditária primária

* HH associada ao HFE (tipo 1)
o C282Y homozigose
o C282Y/H63D heterozigose composta
* HH não associada ao HFE
o hemocromatose juvenil (tipo 2)
+ mutação hepcidina (2A)
+ mutação hemojuvelina (2B)
o hemocromatose tipo 3 (mutação do receptor 2 da transferrina)
o mutação da ferroportina tipo 4 (hemocromatose autossômica dominante)

Sobrecarga de ferro adquirida (secundária)

* Anemias carregadoras de ferro
* Talassemia maior
* Anemia megaloblástica
* Anemia hemolítica crônica
* Sobrecarga dietética de ferro (Africana)
* Sobrecarga parenteral de ferro (incluindo politransfusão)

Outras causas (raramente no grau observado na HH)

* Hemodiálise prolongada
* Hepatopatia crônica
* Hepatite C
* Hepatopatia alcoólica
* Esteato-hepatite não alcoólica
* Porfiria cutânea tarda
* Síndrome da sobrecarga de ferro dismetabólica
* Pós shunt portocava
* Sobrecarga de ferro na Africa sub-Sahara
* Sobrecarga de ferro neonatal
* Aceruloplasminemia
* Atransferrinemia congênita

[editar] Hemocromatose Hereditária (HH)

A hemocromatose hereditária (HH), descrita inicialmente por von Recklinghausen em 1889, é a mais comum doença genética, hereditária, alcançando 1 em 200 pessoas descendentes de nórdicos ou celtas, na maioria dos casos. Trata-se de uma prediposição para a absorção excessiva de ferro na alimentação, que leva ao seu acúmulo pela falta de um mecanismo eficiente no ser humano para a sua eliminação.

* A absorção normal de ferro é da ordem de 1 mg por dia. Nesta doença pode ser absorvido até 4 mg.
* A quantidade total de ferro do corpo gira em torno de 3 a 4 g. Nas formas avançadas da doença, pode passar de 20 g.

É causada principalmente por dois genes mutantes - C282y e H63d - que foram mapeados em 1996. No entanto, muitos portadores de hemocromatose com recorrência familiar não são portadores de nenhum desses genes, o que indica que há outras mutações ainda desconhecidas.

[editar] Hemocromatose Secundária

Ocorre pelo acúmulo de ferro causada por outras patologias. A sua principal causa são as hemoglobinopatias, aonde a destruição crônica de hemácias, libera a hemoglobina rica em ferro no sangue e há acúmulo nos mesmos órgãos-alvo da hemocromatose hereditária.

Outra causa estatisticamente significativa é a administração excessiva de ferro, seja pela necessidade de múltiplas transfusões sanguíneas, por auto-medicação ou pelo tratamento equivocado de uma anemia de outra causa como sendo anemia ferropriva (por deficiência de ferro).

Infelizmente, muitas vezes portadores de anemias hereditárias desenvolvem hemocromatose pelo próprio mecanismo da anemia, pela necessidade de transfusões para controlá-la e ainda fazem uso de complementos de ferro por erro diagnóstico.

[editar] Sintomas

Os sintomas são, na maioria dos casos :

1. Fadiga
2. Fraqueza
3. Dor abdominal
4. Perda de peso
5. Amenorréia (ausência de menstruações)
6. Dor nas juntas
7. Insuficiência hepática (por cirrose e/ou carcinoma hepatocelular)
8. Sintomas do diabetes
9. Insuficiência e arritmia cardíacas.

[editar] Tratamento

O tratamento se baseia na retirada do excesso de ferro, por flebotomia (sangria, retirada de sangue) e/ou em uso de agentes sequestrantes de ferro, como a deferoxamina, sendo que o uso da medicação é reservada aos com contra-indicação à flebotomia, como os portadores de anemias.

[editar] Prognóstico

Com um diagnóstico precoce, pode-se evitar danos aos tecidos de diversos órgãos com a retirada do ferro em excesso. No caso da hemocromatose hereditária, como as manifestações de sintomas são bastante difusas e relacionadas a diversas enfermidades, em muitos casos o diagnóstico ocorre por pura sorte, no momento de um check up geral, ao se observar pequenas mudanças em exames de sangue ou no rastreamento de familiares de portadores conhecidos de hemocromatose.

Fonte(s):

http://pt.wikipedia.org/wiki/Hemocromato…

Answer 4

é uma doença aonde ocorre o depósito de ferro nos tecidos

Answer 5

A hemocromatose hereditária (HH) é a mais comum doença genética, hereditária, na população caucasiana (branca), alcançando até 1 em 200 pessoas descendentes de nórdicos ou celtas. Trata-se de uma predisposição para a absorção excessiva de ferro da alimentação. Este ferro acumula-se principalmente no fígado, pâncreas e coração, podendo levar ao óbito por cirrose, hepatocarcinoma, insuficiência cardíaca ou diabetes.
Os sintomas são, na maioria dos casos :

Fadiga

Fraqueza

Dor abdominal

Perda de peso

Amenorréia (ausência de menstruações)

Dor nas juntas

Insuficiência hepática (fibrose, cirrose, etc)

Carcinoma hepatocelular (cancêr de fígado)

Diabetes

Insuficiência e arritmia cardíacas.

Fonte(s):

http://www.hepcentro.com.br/hemocromatos…

Answer 6

Hemocromatose é uma doença aonde ocorre o depósito de ferro nos tecidos pelo seu excesso no organismo. Os principais locais de depósito são o fígado, o pâncreas, o coração e a hipófise, que podem ter perda progressiva de suas funções. A hemocromatose pode ser hereditária, quando é causada por uma anomalia genética, ou secundária, quando é provocada por outra doença